主要研究肺泡毛细血管发育不良诊断（ACD），是一种致命性的先天性肺血管系统发育异常。但近年来的研究发现，ACD并非以往认为的罕见性疾病，在导致死亡的各种新生儿急性呼吸衰竭和原发性持续性肺动脉高压（PPHN）中，ACD可能是重要甚至首要病因之一。目前，在国际上，ACD是一种未被完全认识和诊断的疾病，临床误诊和漏诊率很高。在我国，ACD的研究尚书空白，医学界普遍对于其缺乏认识，尚未见ACD的文献报道。

本研究基于以往研究的基础上（2009年6月发现并诊断ACD一例），本课题组拟南方医院牵头，联合珠江医院进行研究，内容包括：寻找PPHN死亡病例，回顾性进行ACD的病理学检测，并对于以后3年内发生难治性PPHN的患儿进行ACD的前瞻性调查，行临床理化、病理学检测、临床病理分析、染色体检测等，初步探讨ACD在新生儿原发性PPHN病因中的地位，总结临床特点及与病理改变的关系。拟填补国内对ACD研究的空白，为加强临床对ACD的认识和警惕性进行基础工作。

主要用途和使用范围增强对新生儿原发性PPHN的病因了解，提高我国对ACD的认识和诊断水平。